Социум

Главная страница

Социум

Стало известно число больных гемофилией в Азербайджане

21 января 2022 13:40 (UTC +04:00)

«По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), гемофилия А встречается примерно у 1 из 10 000 мужчин, а гемофилия В — у 1 из 50 000 мужчин: «Согласно расчетам, приблизительно 400 тысяч человек во всем мире страдают от среднетяжелой и тяжелой формы гемофилии. Исследования показывают, что число таких больных неуклонно растет в течение последних 30 лет. Это связано с улучшением диагностики, широким применением заместительной терапии и, как следствие, продлением жизни пациентов».

Как сообщает АПА, об этом сказала специалист-эксперт Минздрава Эльмира Гадимова.

Э.Гадимова сказала, что в настоящее время в Азербайджане зарегистрировано 1737 больных гемофилией: «Сегодня, как и в других развитых странах, больные гемофилией в Азербайджане проходят лечение в домашних условиях, а также стационарное и амбулаторное лечение. Относительно высокий уровень распространенности наблюдается в Баку, Сумгайыте и в районах Центрального Арана. Поскольку гемофилия является наследственным генетическим заболеванием, то постоянно возникающие кровотечения и кровоизлияния лечат заместительной терапией. В связи с чем, эти пациенты подвергаются повышенному риску инвалидности и смерти от осложнений. Пренатальная диагностика (молекулярно-генетическое тестирование) может предоставить информацию о здоровье плода. Женщина с геном гемофилии может родить на фоне заместительной терапии (фактор свертывания крови VIII, IX, препараты фактора Виллебранда). В Научно-практическом центре гемофилии ежегодно в среднем 4-5 женщин с геном гемофилии становятся матерями.

По е словам, основным клиническим признаком гемофилии является гематомный тип кровоточивости: «Кровотечение часто возникает в результате травмы, иногда не сразу после травмы, а спустя несколько часов (1-5 часов). Характерный признак гемофилии – отсроченное кровотечение. Порой кровотечение может появиться через несколько дней. Возможны 3 варианта передачи гемофилии:

1. Если гемофилией болеет только отец ребенка, то все мальчики рождаются здоровыми, а все девочки будут носителями заболевания;

2. Когда мать является носителем гемофилии, у половины (50 проц.) сыновей этих женщин, имеющих ген гемофилии, есть шансы родиться больными, а половина (50 проц.) дочерей – стать передатчицами болезни;

3. В очень редких случаях, когда отец болен гемофилией, а мать является носительницей, ребенок женского пола может унаследовать две измененные копии гена».

Эльмира Гадимова подчеркнула, что больному гемофилией противопоказан прием разжижающих кровь препаратов (аспирин, парацетамол, нестероидные противовоспалительные препараты) и внутримышечные инъекции: «Кроме того, запрещены тяжелые физические нагрузки, некоторые виды спорта (футбол, баскетбол, борьба, бокс и др.). При тяжелой форме гемофилии целесообразнее обучение данного ребенка на дому. Если больной гемофилией получил травму, следует немедленно приложить лед к месту травмы и осуществить внутривенное введение препаратов концентратов фактора. Маленьких детей следует держать подальше от острых и твердых игрушек, а игровая площадка для детей должно обязательно иметь мягкое покрытие».

Согласно рекомендации Научного комитета по стандартизации Международного общества по тромбозам и гемостазу (ISTH), тяжесть заболевания группируется по проценту активности в крови факторов VIII и IX следующим образом:

1) Тяжелая форма гемофилии (уровень факторов VIII или IX менее 1 процента от нормы);

2) гемофилия средней тяжести (уровень факторов VIII или IX 1-5 процентов от нормы);

3) легкая форма гемофилии (уровень факторов VIII или IX 5-10 процентов от нормы);

4) скрытая форма гемофилии (уровень факторов VIII или IX более 10 процентов от нормы).